紅斑狼瘡簡介

系統性紅斑狼瘡是所有自體免疫的鼻祖也是一種臨床病程千奇百怪的全身免疫性發炎疾病。病程時好時壞難以捉摸。基本上主要是因為細胞性免疫反應異常，產生許多亢抗體而造成各種組織傷害。

十九世紀，郎瘡被認為是單純的皮膚病變，有些病例呈現嚴重的皮膚腐損狀，如同被狼咬，故稱為“LUPUS”。

到了1872年，Moriz Kaposi 才提出此病和全身症狀有關的說法。

直到本世紀初，Sir William Oskr 才仔細描述此病為多樣性的皮膚病變，伴隨著關節炎和內臟病變，至此紅斑狼才被確認為全身性疾病。

在研究紅斑狼瘡病史上，有三件種重要大事：

1948年Hargraves 發現紅斑狼瘡細胞現象。

1953年找出紅斑狼瘡因子為抗核抗體。

1956年找出抗 native DNA 抗體。

這三件事揭開了中外學者致力於各種抗體研究的序幕，至今未歇。

致病原因

紅斑狼瘡致病原因至今未明，但是和環境，遺傳，荷爾蒙有關。

1.環境

紫外線會對三分之一患者造成皮膚和全身性病變。但要完全避免日曬是較不可能，只能儘量加以防範：穿長袖襯衫，長褲，袋寬邊帽，使用防曬保養品。

某些患者於疲倦，壓力，個人身體狀況等因素互相影響下病情會惡化，所以儘量減少情緒上的壓力。

病毒感染和紅斑狼瘡的關係仍在熱烈的討論中，可能經由超級抗原的機轉，引起一連串的免疫反應，但是尚未得到證實。事實上，目前已知的流行感冒疫苗和肺炎雙球菌疫苗，並無使病情惡化。至於藥物以抗心律不整藥procainamide 和降血壓劑 hydralazine名列前矛，使用這些藥物，並不會使疾病惡化。

2.遺傳

依據紅斑狼瘡患著的家庭研究得知，同卵雙胞胎若一人得病，另一人患病機率也高。而異卵雙胞胎則無異。且家族成員有人患病，其他人較易得到紅斑狼瘡以及其他結締組織疾病，或者較易有梅毒反應假陽性，抗核抗體，抗淋巴球抗體陽性等血清異常反應。

3.荷爾蒙

紅斑狼瘡男女的比例大約1:9 ，但是青春期和老年患者的比例差不多，所以女性荷爾蒙似乎扮演刺激免疫反應的重要角色。女性荷爾蒙代謝異常現象，及男性染色體異常症Klinefelters症候群，紅斑狼瘡的發生率較高。雖然各種族都有紅斑狼瘡的病例，但是一般而言，黑人比白人多，美國人比英國人多。

　

對此一複雜多樣化的疾病為了能與其他的風溼病區別，美國風溼病學會於1982年提出11種診斷要件，符合四點或四點以上者，及歸類為系統性紅斑狼瘡。但是此四點不一定同時出現，可能分別發生，所以臨床的觀察相當重要。
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圖為著名的蝴蝶斑

其中免疫病變主要是指血清中各種抗體和補體不正常。

治療

雖然系統性紅斑狼瘡是一種慢性風溼病，臨床病程如潮汐般起伏不定。在急性復發期，生命關鍵期，和慢性進展期各有不同的治療方法。自從類固醇及其他各種免疫抑制劑問世，對延續患者生命功不可沒。而抗瘧藥物對皮膚和關節也有不錯的療效。腎炎則需藉助於靜脈注射化學療法。

　

治癒率

四十多年來，由於臨床醫師和免疫學家的努力，不但對紅斑狼瘡更加了解，治療更先進，死亡率逐年減少，五年內存活率由1955年的50% 上升至1990年的90%，此乃拜早期診斷，類固醇，與免疫抑制劑加上先進的抗生素和降血壓劑所賜。

死因

紅斑狼瘡死因包括疾病本身的中樞神經病變，腸穿孔，腎臟，心臟，肺臟衰竭，或者治療引起的感染。

參考資料: 家庭醫學